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Relembrando Conceitos: Cardiomiopatia de Takotsubo

- Cardiomiopatia de Takotsubo também é conhecida como Síndrome do Coração Partido (broken heart syndrome), Cardiomiopatia estresse-induzida, Síndrome do balonamento apical,  e Atordoamento miocárdico neurogênico;

- E caracterizada pela disfunção sistólica transitória da contração apical e / ou segmentos médio do ventrículo esquerdo, simulando IAM , porém na ausência de doença coronária obstrutiva no território correspondente;

- O nome da sindrome é originária do vaso chamado  "Tako-tsubo", que é um vaso que os pescadores japoneses utilizam para pescar polvos, e que se assemelha com a morfologia do ventrículo acometido.

 

- 70-80% dos casos ocorrem em mulheres em pós menopausa submetidas a estresse emocional prolongado,  extra habitual e extremo ou após estresse físico intenso.

- A patogênese não é completamente conhecida e os mecanismos aventados são: Excesso de catecolaminas, espasmo coronariano, e disfunção microvascular.

- O diagnóstico só pode ser estabelecido quando descartado as seguintes situações:

  • Doença coronária obstrutiva ( lesão de tronco de cornária esquerda ou ADA);
  • Síndrome Coronária Aguda (SCA);
  • Miocardite, Pericardite, dissecção de Aorta.

- A paciente se apresenta geralmente com dor torácica simulando SCA, podendo se associar a dispneia, síncope , choque cardiogênico.

- ECG: Supra desnivelamento do ST é a alteração mais comum ( principalmente derivações pré cordiais). Pode se manifestar com onta T negativa profunda, prolongamento do intervalo QT, ondas Q anormais e raramente com ECG normal;

- Os marcadores de necrose miocárdicas são geralmente positivos ( principalmente  troponinas), porém desporpocionais baixas comparadas  ao comprometimento hemodinâmico;

- O diagnóstico :

- O tratamento é baseado no suporte clínico com medidas direcionadas para disfunção miocárdica sistólica ( IECA, B Bloqueadores, diuréticos). AAS está indicado na presença de coronariopatia.

DICAS:

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5 minutos de Fibrilação Ventricular

 

Um video para ilustrar porque as orientações atuais recomendam cada vez mais se preconizar a agilidade na desfibrilação miocárdica.

 

 

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Quais os fatores de risco para morte súbita em pctes com miocardiopatia hipertrófica?

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Novo guideline AHA – Miocardiopatia Hipertrófica – parte 3

- Após dar diagnóstico de CMH – chamar todos os parentes de primeiro grau do pcte para avaliação clínica. A CMH é uma alteração autossômica dominante – ou seja, se um pcte é afetado pela doença a chance dele transmitir a doença para um dos filhos é de 50%. Por isso que o screening de todos os parentes de primeiro grau é tão importante.

- O uso de testes genéticos vem sendo cada vez mais difundido. A realização de testes genéticos no pcte com suspeita ou diagnóstico de CMH é uma recomendação 2a. Além de ajudar a dar o diagnóstico em casos duvidosos pode ajudar na avaliação dos parentes de primeiro grau.

- Caso não se tenha definido uma mutação específica no pcte – é inútil ficar pedindo testes genéticos para os parentes de primeiro grau.

- E que alterações genéticas são responsáveis pela CMH?

- Pctes com CMH que têm mutações encontradas na análise genética têm um risco maior de serem sintomáticos e de ter morte súbita.

- Caso identifique uma mutação específica no pcte com CMH – solicitar o mesmo exame para todos os parentes de primeiro grau. Há 2 resultados possíveis:

1- negativo – não é necessário realizar-se mais nenhum exame neste parente

2- positivo – fazer exame físico completo, ecg e eco tt. Se alterados – tratar como CMH. Se normais – é o que se chama de forma subclínica da CMH.

- E se eu não tiver os testes genéticos à disposição (que é a regra na maioria dos lugares)? Aí siga o esquema abaixo:

- Este esquema também é seguido nos parentes com a forma subclínica da doença, acrescentando-se ao ecg e ao eco tt o teste ergométrico. 

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Novo guideline AHA – Miocardiopatia Hipertrófica – parte 2

- A maioria dos pctes com CMH tem uma expectativa de vida normal.

- Os pctes que manifestam sintomas da doença se apresentam de 3 formas:

1- Morte súbita, geralmente antes dos 35 anos de idade

2- Insuficiência cardíaca

3- FA associada ou não a eventos embólicos

- Na CMH o importante é a medida do gradiente de pico na via de saída de VE e não do gradiente médio (como nas valvopatias mitral e aórtica). Define-se como CMH obstrutiva quando há gradiente sistólico de pico maior do que 30 mmHg. Este gradiente máximo é equivalente ao gradiente pico-a-pico avaliado pelo cate.

- 1/3 dos pctes tem gradiente maior que 30 mmHg no eco basal. Outro 1/3 não tem gradiente no eco basal mas desenvolvem quando são submetidos a estresse (físico ou farmacológico). O outro 1/3 não tem gradiente em situação alguma (eco basal ou eco stress). 

- A principal causa do gradiente na VSVE é a presença do movimento sistólico anterior da cúspide anterior da mitral (o famoso SAM). 

- A insuficiência mitral na CMH geralmente é secundária ao SAM. Como a valva mitral durante a sístole "cola" no septo anterior isto gera um orifício regurgitante na mitral. O jato regurgitante dirige-se posteriormente e lateralmente. Caso o jato seja dirigido anteriormente deve-se questionar uma valvopatia mitral primária, por alteração da válvula.

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Novo guideline AHA – Miocardiopatia Hipertrófica – parte 1

- 1 caso para cada 500 pessoas – isto daria 600.000 pessoas com CMH nos Estados Unidos

- o diagnóstico normalmente é feito pelo eco. Neste observa-se uma hipertrofia importante do VE sem outras causas que expliquem. Geralmente a espessura da parede é maior ou igual a 15 mm. Quando a espessura é de 13 ou 14 mm outros aspectos têm que ser avaliados (como história familiar positiva para CMH).

- O que seria a cardiomiopatia hipertrófica subclínica? – trata-se de parentes de pctes com CMH que têm testes genéticos alterados mas eco normal.

- E a eterna dúvida? Pcte com história de hipertensão que tem HVE marcada ou assimétrica? Como saber se as alterações são apenas pela HAS ou se pode haver uma CMH associada? Dicas que sugerem CMH associada:

1- Presença de alterações genéticas (falaremos disto em outro tópico)

2- parede com espessura maior ou igual a 25 mm (HAS dificilmente causa este grau de hipertrofia)

3- Presença de movimento anterior da valva mitral (SAM)

- E como diferenciar CMH da hipertrofia fisiológica do atleta? – Já abordamos isto em outro tópico.

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Eco – miocardiopatia hipertrófica

Estamos começando uma nova sessão do site. Trata-se de um espaço para colocar imagens de eco típicas de determinadas patologias. Para comecar, colocamos estas belas imagens de miocardiopatia hipertrófica enviadas pelo Dr Luiz Henrique França – cardiologista do Intercordis – Recife-PE. 

httpv://www.youtube.com/watch?v=D8Zd13-j1zA&feature=youtube_gdata_player

Nota-se uma hipertrofia de VE nitidamente maior na parede septal (41 de mm de espessura diastólica x 17 mm da parede infero-lateral), presença de gradiente na via de saída de VE (secundário à obstrução dinâmica causada pela hipertrofia septal).

Caso algum leitor do blog queira compartilhar algum eco, é só nos enviar um email (link contato no canto superior da tela).

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Aula do Dr Braunwald sobre miocardiopatia hipertrófica

httpv://www.youtube.com/watch?v=jTv6moFDU3M

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