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¿Cuál es el uso de la resonancia magnética cardíaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

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La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad del miocardio en la que una parte del músculo cardíaco se hipertrofia sin motivo aparente.  La mayoría de los pacientes tienen hipertrofia asimétrica con predominio septal que puede causar obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.  Esta patología tiene un origen genético y puede predisponer a la aparición de arritmias ventriculares malignas, dando lugar a síncope o muerte súbita.

Debido a la variabilidad en la presentación fenotípica y clínica de la MCH, las estrategias actuales no identifican completamente a todos los pacientes de alto riesgo con indicación de implante de CDI (VIDEO POST – Indicaciones para CDI en miocardiopatía hipertrófica).  Sigue existiendo una necesidad clínica de identificar nuevos marcadores para ayudar a estratificar el riesgo.

¿Cuáles serían las contribuciones de la resonancia magnética cardíaca (RMC) en el diagnóstico y pronóstico de la MCH?

 Diagnóstico:

En cuanto al análisis morfológico, la RMC tiene una alta resolución espacial, permitiendo una excelente definición de los bordes epicárdicos y endocárdicos (figuras 1 y 2), lo que permite una medición confiable de las áreas hipertróficas, con una mayor importancia en relación a la ecocardiografía, en focos áreas de hipertrofia y especialmente en pacientes con hipertrofia apical.

Cabe mencionar un estudio publicado en JACC, evaluó los riesgos asociados a un subgrupo de pacientes con MCH y aneurisma apical.  Esta presentación de MCH es una de las expresiones menos conocidas y que, en los últimos años, debido al aporte de las imágenes por parte del RMC, ha surgido con creciente frecuencia (figura 3- imagen cedida por el Dr. Ricardo Rocha).  Este estudio demostró que este grupo de pacientes tiene un mayor riesgo de muerte súbita y eventos tromboembólicos.

Otros hallazgos morfológicos presentes en algunos fenotipos de MCH que están bien evaluados por RMC y que a veces pueden preceder al inicio de la hipertrofia miocárdica son:

 – anomalías de la válvula mitral, se puede encontrar un alargamiento de las valvas;

  – presencia de criptas miocárdicas;

 – anomalías morfológicas de los músculos papilares, con aumento del número de estos músculos y / o hipertrofia.

Finalmente, la RMC permite una evaluación adecuada en pacientes que tienen afectación del ventrículo derecho, como medición del espesor de la pared, presencia o ausencia de hipertrofia de la cresta supraventricular (debe observarse con atención para no ser incluida en la medición de la pared anteroseptal del VI) e hipertrofia de la via de salida.

Pronóstico:

 Durante los últimos años, la RMC ha ido añadiendo información pronóstica importante con el uso de la técnica de realce tardio para la caracterización de la fibrosis miocárdica (figuras 4 y 5).

En 2016, se publicó en JACC Imaging un metanálisis con 2993 pacientes con un seguimiento medio de 3,1 años.  Su objetivo era identificar el valor predictivo de la mejora tardía para los resultados clínicos, como: muerte súbita, muerte por IC, mortalidad por todas las causas y mortalidad cardíaca.  Se ha demostrado que la presencia de fibrosis miocárdica indica un peor pronóstico en comparación con los pacientes que no presentan realce tardío, siendo por tanto un marcador de riesgo de muerte súbita.  Además, la cuantificación de la masa de fibrosis cuando estaba por encima del 20% en relación con la masa total del ventrículo izquierdo mostró un aumento de casi el doble del riesgo de muerte súbita.  Así, no solo la mera presencia de fibrosis miocárdica, que se asocia a la muerte súbita (además de la mortalidad por todas las causas y la muerte cardíaca), estos riesgos parecen tener una relación positiva y continua con la extensión de la fibrosis.

 Estos resultados apoyan la hipótesis de que la fibrosis miocárdica extensa puede potencialmente usarse como un marcador pronóstico para identificar a los pacientes de alto riesgo con MCH  que pueden ser manejados de manera más agresiva, incluyendo un tratamiento médico más intensivo, vigilancia e implantación de dispositivos.

Referências:

1.- Weng Z., Yao J., He Y., et al. Prognostic Value of LGE-CMR in HCM. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 Dec;9(12):1392-1402.

2.-Rowin E.J., Maron B. J., Maron M.S., et al. Hypertrophic Cardiomyopathy With Left Ventricular Apical Aneurysm. JACC. 2017 Feb 21;69(7):761-73.

3.-Moon J.C., McKenna W. J. Myocardial Crypts: A Prephenotypic Marker of Hypertrophic Cardiomyopathy?. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:431-432

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Sobre o autor

Renata Ávila

Residência em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia Título de Especialista em Cardiologia pela SBC
Especialista em Tomografia e Ressonância cardiovascular pelo InCor/FMUSP
Médica do setor de Tomografia e Ressonância Cardíaca da Rede D'Or São Luiz:
- Hospital Esperança
- Hospital Esperança Olinda

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