Qual a utilidade da ressonância magnética cardíaca em pacientes com Miocardiopatia Hipertrófica?

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  A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma doença do miocárdio na qual uma porção do músculo cardíaco está hipertrofiada sem nenhuma causa aparente. A maioria dos pacientes apresenta hipertrofia assimétrica com predomínio septal que pode ocasionar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Essa patologia tem origem genética e pode predispor ao aparecimento de arritmias ventriculares malignas, levando à síncope ou morte súbita.

  Devido à variabilidade da apresentação fenotípica e clínica da MCH, as estratégias atuais não identificam completamente todos os pacientes de alto risco e com indicação de implante de CDI (VIDE POST- Indicações de CDI na Cardiomiopatia Hipertrófica). Continua a existir uma necessidade clínica de identificar novos marcadores para ajudar na estratificação de risco.

 Quais seriam as contribuições da ressonância magnética cardíaca (RMC) no diagnóstico e prognóstico da MPH?

Diagnóstico:

Com relação à análise morfológica, a RMC apresenta um elevada resolução espacial, permitindo uma excelente definição das bordas epicárdicas e endocárdicas (figura 1 e 2), o que possibilita uma medição fidedigna das áreas hipertróficas, com uma maior importância em relação a ecocardiografia, em áreas focais de hipertrofia e especialmente nos pacientes que apresentam hipertrofia apical.

 Vale ressaltar um trabalho publicado no JACC em fevereiro deste ano que avaliou os riscos associados a um subgrupo de pacientes com MPH e aneurisma apical. Essa apresentação da MPH é uma das expressões menos conhecidas e que, nos últimos anos, devido a contribuição das imagens pela RMC, tem emergido com frequência crescente (figura 3- imagem cedida por Dr Ricardo Rocha). Esse trabalho demostrou que esse grupo de pacientes apresenta um maior risco de morte súbita e eventos tromboembólicos.

https://youtu.be/Ua2HjPPwV1s

Outros achados morfológicos presentes em alguns fenótipos da MPH que são bem avaliados pela RMC e em algumas vezes podem preceder o aparecimento da hipertrofia miocárdica são:

– anomalias da valva mitral, pode-se encontrar um alongamento dos folhetos;

– presença de criptas miocárdicas;

– anormalidades morfológicas dos músculos papilares, podendo-se encontrar um aumento do número desses músculos e/ou hipertrofia.

Por último, a RMC possibilita uma adequada avaliação nos pacientes que apresentam acometimento do ventrículo direito, tais como medida da espessura da parede, presença ou não de hipertrofia da crista supraventriculares (deve ser observada com cuidado para não ser incluída na medida da parede anterosseptal do VE) e de hipertrofia da via de saída.

Prognóstico:

Durante os últimos anos, a RMC vem acrescentando informações prognósticas importantes com a utilização da técnica do realce tardio para a caracterização da fibrose miocárdica (figura 4 e 5).

Em 2016 foi publicado no JACC Imaging uma metanálise com 2.993 pacientes com um seguimento médio de 3,1 anos. Teve como objetivo identificar o valor preditivo do realce tardio para desfechos clínicos, tais como: morte súbita, morte por IC, mortalidade por todas as causas e mortalidade cardíaca. Foi demonstrado que a presença fibrose miocárdica sinaliza um pior prognóstico quando comparado aos pacientes que não apresentam realce tardio, sendo dessa forma um marcador de risco para morte súbita. Além disso, a quantificação da massa de fibrose quando acima de 20% em relação a massa total do ventrículo esquerdo demostrou um aumento de quase 2 vezes no risco de morte súbita. Assim, não só a mera presença da fibrose miocárdica que tem associação com morte súbita (além da mortalidade por todas as causas e morte cardíaca), esses riscos parecem ter uma relação positiva e contínua com a extensão da fibrose.

Estes resultados suportam a hipótese de que a fibrose miocárdica extensa pode potencialmente ser usada como um marcador prognóstico para identificar pacientes de alto risco com MPH que podem ser conduzidos de forma mais agressiva, incluindo tratamento médico mais intensivo, vigilância e implante de dispositivo. Aguardamos a nossa próxima diretriz brasileira…

Referências:

1. Weng Z., Yao J., He Y., et al. Prognostic Value of LGE-CMR in HCM. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 Dec;9(12):1392-1402.

2. Rowin E.J., Maron B. J., Maron M.S., et al. Hypertrophic Cardiomyopathy With Left Ventricular Apical Aneurysm. JACC. 2017 Feb 21;69(7):761-73.
3. Moon J.C., McKenna W. J. Myocardial Crypts: A Prephenotypic Marker of Hypertrophic Cardiomyopathy?. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:431-432