Congénitas

Ductus arterioso persistente (DAP): ¿qué debo saber?

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¿Qué es el ductus arterioso y por qué tengo que saber qué es el ductus arterioso persistente (DAP)?

 Estructura vascular que conecta la aorta descendente con la arteria pulmonar principal cerca del origen de la arteria pulmonar izquierda.

Estructura esencial en la circulación fetal que permite el desvío del débito del VD hacia la aorta descendente, desviando la sangre de la circulación pulmonar de alta resistencia.

La constricción prematura o el cierre del ductus arterioso en la vida fetal puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y, como consecuencia, hidropesía fetal.

¿Qué le sucede al ductus arterioso después del nacimiento?

Después del nacimiento, el cierre funcional del ductus arterioso debe ocurrir dentro de las primeras 24 a 48 horas y el cierre anatómico entre 2 a 3 semanas. Su persistencia, en un corazón estructuralmente normal, en un niño nacido a término, después del tercer mes de vida es anormal. En niños prematuros, debido a la inmadurez del tejido del ductus, el cierre postnatal puede retrasarse hasta el final del primer año de vida.

¿Qué datos epidemiológicos son relevantes sobre el DAP?

En los niños nacidos a término, la incidencia de DAP se estima en alrededor de 1 por cada 2000 nacimientos.

Si los llamados ductus silenciosos (detectados accidentalmente en un examen ecocardiográfico realizado por otra indicación), fueran incluidos, la incidencia puede alcanzar 1 por cada 500.

Corresponde al 5% – 10% de todas las enfermedades cardíacas congénitas.

Más común en mujeres 2: 1

¿Qué factores aumentan el riesgo de un niño tener DAP?

 Genética: el mecanismo preciso es incierto

– Infección: la más reconocida es la infección por el virus de la rubéola durante el embarazo, particularmente en las primeras 4 semanas de embarazo.

– Factores ambientales: uso de valproato durante el embarazo (síndrome de valproato fetal)

– Prematuridad

¿Por qué llamamos a algunas cardiopatías dependientes del ductus arterioso?

En algunas cardiopatías congénitas, el ductus arterioso es la única fuente por el cual la sangre puede llegar al lecho vascular pulmonar para ser oxigenada, y su permeabilidad es esencial para la supervivencia del niño. En estos casos, el uso de prostaglandina es necesario para mantener el ductus abierto hasta que se instituya una conducta más definitiva.

Imagine, por ejemplo, un niño con atresia pulmonar. Esto significa que no hay válvula pulmonar. Es decir, la sangre no pasa del ventrículo derecho a la arteria pulmonar.

– ¿Y cómo llegará la sangre al lado izquierdo del corazón?

En tales casos, existe la necesidad de haber alguna comunicación entre las cámaras derechas e izquierdas (por ejemplo, comunicación interauricular o interventricular).

– Ok. Tiene sentido. La sangre consigue llegar al corazón izquierdo de esa manera. Pero, ¿cómo se oxigena esta sangre?

Ahí es donde entra la historia del ductus arterioso. Si existe, lo que sucederá es que la sangre que pasa del corazón derecho al corazón izquierdo (por ejemplo, a través de una CIA) llegará desaturada. Luego será expulsada desaturada en la aorta. Una parte de esta sangre desaturada que llega a la aorta tomará el camino del ductus arterioso y caerá en la arteria pulmonar, siendo oxigenada en los pulmones. Esta sangre oxigenada llega luego a la aurícula izquierda y se mezcla con la sangre que viene directamente de las cámaras derechas a las cámaras izquierdas. No es lo ideal, pero al menos garantiza que una parte de la sangre se esté oxigenando. Si el conducto arterioso se cierra en este niño, morirá ya que los pulmones no oxigenarán ninguna parte de la sangre.

¿Cómo clasificar el ductus arterioso persistente?

El ductus arterioso puede ser silencioso (sin evidencia clínica y diagnosticado accidentalmente), pequeño, moderado o grande.

¿Cuál es la historia natural del DAP?

La historia natural y las manifestaciones clínicas están estrechamente relacionadas con la cantidad de sangre desviada a través del defecto a la circulación pulmonar y su consecuencia en el lecho vascular pulmonar y en el lado izquierdo del corazón.

La historia natural de un pequeño ductus arterioso, como regla, es benigna a menos que haya una endarteritis que pueda evoluir con complicaciones de la infección.

Los ductus arteriales moderados y grandes pueden progresar con infecciones respiratorias recurrentes, bajo peso, insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial pulmonar.

Si el volumen y la sobrecarga de presión en el lecho vascular pulmonar no se corrigen, puede culminar en un aumento de la resistencia vascular pulmonar por encima de la resistencia vascular sistémica, una inversión del shunt que se vuelve derecha – izquierda y esta situación se llama Síndrome de Eisenmenger.

¿Cuál es el cuadro clínico del DAP?

Depende del calibre del ductus arterioso y del comportamiento del lecho vascular pulmonar.

Los niños con un ductus arterial amplio pueden desarrollar cansancio, dificultad en la alimentación, infecciones respiratorias recurrentes, bajo peso e insuficiencia cardíaca.

Los ductus pequeños a moderados pueden evolucionar asintomáticos.

¿Qué encontraré en el examen físico de estos pacientes?

Los hallazgos del examen físico dependerán del grado de repercusión hemodinámica.

Taquicardia, disnea, taquipnea son hallazgos generales en casos de ductus moderados / amplios.

Los ductus pequeños tienen B1 y B2 normales. Presencia de soplo continuo en el 2º EII y la región infraclavicular I. El soplo generalmente comienza después de que B1 excede a B2 y tiende a terminar en la mesodiastole. Los pulsos tienden a tener una amplitud normal.

Los ductus moderados a amplios muestran pulsos arteriales amplios.

Precordio hipercinético. La aorta puede ser palpable en la furcula.

B1 aumentada en el ápice. B2 hiperfonética

Soplo continuo, descrito clásicamente como «en maquinaria», de baja frecuencia e intensidad variable audible en la misma topografía descrita anteriormente.

B3 y generalmente un soplo mesodiastólico corto de baja frecuencia (corresponde a un aumento en el flujo a través de la válvula mitral) son audibles en el ápice.

La hepatomegalia es una asociación frecuente.

En los casos que evolucionan con hipertensión arterial pulmonar a medida que progresa la resistencia pulmonar, los síntomas de insuficiencia cardíaca izquierda se vuelven progresivamente menos evidentes. Tras la auscultación, B2 permanece hiperfonética pero el desdoblamiento se vuelve corto. El componente diastólico del soplo continuo tiende a desaparecer y el componente sistólico puede volverse corto y suave. El ruflar diastólico audible en el ápice también desaparece.

En las últimas etapas de la vasculopatía pulmonar, puede aparecer un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar, audible en el segundo EII justo después de B2 (soplo de Graham Still).

Puede aparecer cianosis inicialmente por esfuerzo y es característicamente más evidente en las extremidades inferiores (cianosis diferencial).

¿Qué muestra el ECG en casos de DAP?

Puede ser normal en los ductus pequeños.

Ductus moderados / amplios tienen sobrecarga ventricular y auricular izquierda. A medida que aumenta la presión arterial pulmonar, pueden presentar sobrecarga biventricular.

Con el inicio y la progresión de la vasculopatía pulmonar, los hallazgos predominantes pueden ser la sobrecarga del VD

En el paciente adulto, se puede observar fibrilación auricular.

¿Y la radiografía de tórax? ¿Que muestra?

Puede ser normal en casos de ductus arterioso pequeño.

La cardiomegalia y el hiperflujo pulmonar se encuentran en casos de ductus moderado / amplio.

La aorta y la arteria pulmonar son prominentes.

¿La ecocardiografía ayuda en estos casos?

Procedimiento de elección para confirmar el diagnóstico clínico.

A través del examen es posible visualizar el ductus arterioso y evaluar el grado de repercusión.

En defectos con repercusiones hemodinámicas, se observa un aumento en las cavidades izquierdas.

El color Doppler permite evaluar el grado de «shunt» a través del ductus.

Las presiones en las cavidades derechas y la arteria pulmonar se pueden estimar por el reflujo tricúspide o pulmonar, si está presente.

¿Qué otras pruebas de imagen pueden ayudar en la sospecha de DAP?

La tomografía y la resonancia magnética pueden ayudar en ciertas situaciones, tales como:

Evaluación de la calcificación del ductus que puede detectarse mediante tomografía.

Definición de un ductus con geometría inusual.

Anomalías asociadas del arco aórtico.

Aneurisma del ductus arterioso.

Asociación con anillo vascular, arco aórtico a la derecha y arco cervical.

¿Cuándo solicitar el cateterismo cardíaco en estos casos?

Reservado para pacientes que están asociados con hipertensión arterial pulmonar para evaluar los cálculos de flujo y resistencia a fin de decidir si se cierra o no el ductus arterioso.

Otra indicación sería para fines terapéuticos dirigidos al cierre percutáneo del canal.

¿Cuáles son los principales diagnósticos diferenciales que debemos tener en cuenta?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden simular un conducto arterial grande.

– Ventana aorto-pulmonar

– Truncus arteriosus

– Fístula arteriovenosa sistémica.

– Túnel VI-Ao

– CIV + IAo

– Fístula coronaria-cavitaria

¿Qué complicaciones pueden surgir?

-Insuficiencia cardíaca

– Enfermedad vascular pulmonar

– Endarteritis

– Aneurisma del ductus arterioso

¿Cuáles son las opciones de tratamiento clínico?

Los pacientes sintomáticos pueden mejorar con la introducción de digital y diuréticos, así como de inhibidores de la ECA mientras esperan el tratamiento definitivo, ya sea quirúrgico o de cierre percutáneo.

¿Cuándo indicar intervención para cerrar el ductus arterioso?

Paciente sintomático o asintomático de cualquier edad con shunt izquierda – derecha significativo a través de un ductus arterial persistente.

En el ductus arterial «silencioso», por regla general, la conducta es no intervenir.

Cirugía en el ductus arterial

Procedimiento seguro y de baja mortalidad (‹1%)

Se puede realizar ligadura o sección del ductus arterioso.

Las complicaciones relacionadas con la cirugía son: lesión del nervio frénico, quilotórax, lesión del nervio laríngeo recurrente, desarrollo de aneurisma falso

¿Y el tratamiento percutáneo?

Se ha convertido en el tratamiento de elección para la mayoría de los niños y adultos con DAP.

Procedimiento de elección en casos de ductus con calcificación de las paredes.

Los resultados son excelentes.

Complicaciones importantes son raras, siendo descritas: embolización del dispositivo, trastorno del flujo en la arteria pulmonar izquierda o aorta descendente debido a la protrusión del dispositivo, trombosis arterial o venosa, hemólisis por flujo residual de alta velocidad e infección.

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Daniela Taboada Zabala

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