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Hipertensão arterial pulmonar (Parte1): Definições e Classificações

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Nos próximos artigos faremos uma breve revisão a respeito de hipertensão arterial pulmonar.

  • Definição: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma síndrome resultante da redução do fluxo na circulação arterial pulmonar ocasionando aumento progressivo  da resistência vascular pulmonar e por fim falência ventricular direita. E definida hemodinamicamente por uma aumento da Pressão Arterial Pulmonar (PAP) média >= 25mmHg .
  • Classificações:

Atualização da Classificação  Clínica da hipertensão pulmonar, (Dana Point, 2008)

Grupo 1

Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

 
  1.  – Idiopática (HAPI)
  2. –Hereditária
  3. –Induzido por Drogase toxinas
  4. Associada com (HAPA):
  5. Doença do tecido conjuntivo
  6. Shunts sistêmico-pulmonares congênitos
  7. Hipertensão portal
  8. Infecção por HIV
  9. Esquistossomose
  10. Anemia Hemolítica Crônica
  • 1.5 -Hipertensão persistente do recém-nascido
Grupo 1’

Doenças Veno-Oclusivas e /ou Hemangiomatose Capilar Pulmonar

Grupo 2

Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo

  2.1- Disfunção Sistólica

2.2- Disfunção Diastólica

2.3- Valvulopatias

 

Grupo 3.

Hipertensão pulmonar associadas a Doenças Pulmonares e/ou hipoxemia

  3.1- Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC)

3.2- Pneumopatia Intersticial

3.3-Outras Pneumopatias com associação entre perfil restritivo e obstrutivo.

3.4-  Distúrbios respiratórios do Sono

3.5- Distúrbios de Hipoventilação Alveolar

3.6-Exposição crônica a altas altitudes

3.7- Anormalidades no desenvolvimento

Grupo 4.

Hipertensão pulmonar associado a Tromboembolismo Crônico

Grupo 5.  Hipertensão Pulmonar com mecanismo incerto ou multifatorial
  5.1-Desordens Hematológicas: Doenças mieloproliferativas, esplenectomia.

5.2-Doenças Sistêmicas: Sarcoidose, Histiocitose de células de Langerhans  pulmonares, linfangioleiomiomatose, neurofibromatose,  vasculites.

5.3- Doenças Metabólicas:  Doenças relacionadas ao armazenamento de glicogênio, Doença de Gaucher, tireoidopatias.

5.4- Outras: Obstrução Tumoral, Mediastinite fibrosante, Insuficiência renal crônica em diálise.

   

Guideline for the diagnosis and treatment of pulmonary Hypertension – ESC -2009

Nos próximos capítulos abordaremos as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento.

Aguardem

REFERÊNCIAS:

  1. European Heart  Journal  2009;30:2493-25-37
  2. Diretrizes Brasileiras para Manejo da Hipertensão Pulmonar – 2005  – Vol. 31 – Supl. 2

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Sobre o autor

André Lima

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