ECG Insuficiência Cardíaca

Que exames complementares pedir na suspeita de amiloidose cardíaca?

Jefferson Vieira
Escrito por Jefferson Vieira

Eletrocardiograma

Baixa voltagem de QRS nas derivações periféricas e progressão lenta da onda R nas derivações precordiais (padrão de pseudoinfarto) podem ocorrer em até 50% dos pacientes com amiloidose cardíaca AL, mas são menos comuns na TTR. A combinação de complexos QRS de baixa voltagem no ECG com aumento da espessura septal no ecocardiograma é altamente suspeito para a amiloidose cardíaca. Pode haver desvio extremo de eixo para direita. Outros achados incluem: BAV de 1º grau (21%), atraso inespecífico de condução intraventricular (16%), BAV de 2º ou 3º grau (3%), fibrilação atrial / flutter (20%), e taquicardia ventricular (5%). BRE e BRD também podem ocorrer. As alterações eletrocardiográficas podem se apresentar antes de qualquer alteração ecocardiográfica.

amiloidose

Exemplo de ECG em paciente com amiloidose primária envolvendo o coração. Notar a presença de área eletricamente inativa de V1 a V3 e DI e aVL, além de baixa voltagem difusa.

Ecocardiografia

Todos os pacientes com suspeita de amiloidose cardíaca devem ser submetidos a ecocardiografia. Os achados incluem espessamento ventricular concêntrico com envolvimento do ventrículo direito, disfunção biventricular com fração de ejeção normal ou levemente reduzida e espessamento valvar. Dilatação biatrial acompanhada de espessamento biventricular, valvular, e/ou septal é uma pista útil para o diagnóstico. A parede ventricular pode ser frequentemente maior que 15mm, achado incomum na miocardiopatia hipertensiva. Disfunção diastólica é a primeira anormalidade e pode ocorrer antes dos sintomas. Observa-se padrão restritivo com ausência de onda A transmitral e razão E/e’ maior que 15. A evidência de aspecto salpicado ou granular do miocárdio é bastante característico de infiltrado amilóide, embora pouco específico. O padrão de strain e strain rate do speckle tracking podem diferenciar amiloidose cardíaca de miocardiopatia hipertrófica pois há maior restrição do movimento basal comparado ao movimento apical na amiloidose.

Aumento da refringência da parede septal

Aumento da refringência das paredes do VE + espessamento das mesmas.

Mais uma vez:

espessamento de paredes no eco + ECG com baixa voltagem = pensar em doenças infiltrativas, entre elas, amiloidose. 

Ressonância Magnética Cardíaca

Já discutimos o papel da ressonância magnética cardíaca (RMC) na amiloidose cardíaca. É um método superior ao ecocardiograma na caracterização tecidual do miocárdio. O realce tardio subendocárdico difuso, embora não seja 100% especifico, é muito característico de amiloidose cardíaca e esta correlacionado com pior prognóstico. A massa ventricular é maior e o padrão de realce tardio transmural é mais extenso na amiloidose cardíaca por TTR (mutante ou senil) do que por AL, apesar do prognóstico da AL ser muito pior. A RMC também é útil na investigação de diagnósticos diferenciais, tais como miocardiopatia hipertrófica, outras doenças de depósito (hemocromatose, sarcoidose, doenças de depósito de glicogênio) e miocardiopatia hipertensiva.

Cintilografia

Radiotraçadores marcados com tecnécio-99m são avidamente captados pelo amilóide TTR e podem ser utilizados no diagnóstico diferencial da amiloidose cardíaca AL, que tem pouca ou nenhuma captação. O 123I-MIBG pode ser empregado na detecção da denervação cardíaca e da disfunção autonômica da amiloidose cardíaca.

Exames laboratoriais

O BNP está desproporcionalmente elevado na amiloidose primária devido ao efeito tóxico do amilóide AL sobre os miócitos. A troponina de alta sensibilidade é anormal em mais de 90% dos pacientes com amiloidose cardíaca primária e a combinação com BNP pode ser usada para a estratificação de risco desses indivíduos. A eletroforese de proteínas pode ser normal em metade dos pacientes com amiloidose primária, mas a imunofixação (sérica e urinária) é mais sensível e deve ser solicitada de rotina na confirmação diagnóstica. A presença de discrasia de plasmócitos com relação anormal entre as cadeias leves Kappa / Lambda é frequente em mais de 90% dos indivíduos com amiloidose primária. Hipoalbuminemia e hipercolesterolemia são comuns se existe síndrome nefrótica concomitante. Outros exames úteis para o diagnóstico de amiloidose AL são a pesquisa de proteinúria de Bence Jones, hemograma com anemia e VHS elevado. O valor desses biomarcadores na amiloidose de TTR ainda não foi determinado, mas a TTR no sangue pode ser estudada através da sequência do DNA e pesquisa de Val30Met em todos os doentes com polineuropatias cujo componente disautonômico seja evidente, mesmo na ausência de história familiar conhecida.

Biópsia (coração, rim, fígado, medula óssea e partes moles)

A biópsia endomiocárdica (BEM) ainda é considerada o método de eleição para o diagnóstico de amiloidose cardíaca. Embora o diagnóstico de envolvimento cardíaco possa ser presumivelmente atribuído a amiloidose em pacientes com quadro de amiloidose sistêmica comprovada, ECG e ecocardiograma compatíveis e biomarcadores elevados, a BEM ainda pode ser necessária para diferenciar o tipo da fibrila amilóide (AL ou TTR), pois o tratamento pode ser diferente. A BEM também pode ser considerada em indivíduos com hipertrofia ventricular que não possa ser justificada por hipertensão, doença valvar ou histórico familiar de miocardiopatia hipertrófica. A coloração vermelho-congo e a imuno-histoquímica elevam a sensibilidade do método e a microscopia sob luz polarizada mostra a birrefringência verde característica. Pode haver identificação da natureza amilóide TTR através do estudo imunocitoquímico, por anticorpos monoclonais anti-TTR. O principal risco da BEM é a perfuração ventricular.

A biópsia de rim pode ser considerada em casos de proteinúria inexplicada com piora da função renal. A análise histopatológica retal e gástrica é positiva em 80% dos casos. A biópsia hepática tem 98% de positividade na TTR, apesar do risco de hemorragia, e a biópsia de medula óssea tem 40 a 50% na AL. A histopatologia do tecido na descompressão da síndrome do túnel do carpo e a biópsia por agulha fina de subcutâneo de pele abdominal clinicamente sã também têm alta acurácia.

 

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Referências

Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy. J Am Coll Cardiol. 2016;68(12):1323-1341. doi:10.1016/j.jacc.2016.06.053.

Gertz MA, Benson MD, Dyck PJ, et al. Diagnosis, prognosis, and therapy of transthyretin amyloidosis. J Am Coll Cardiol 2015;66:2451–66.

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Sobre o autor

Jefferson Vieira

Jefferson Vieira

Residência em Cardiologia pelo Instituto de Cardiologia/RS
Especialista em Cardiologia pela SBC
Especialista em Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco pelo InCor/FMUSP
Doutor em Cardiologia pela FMUSP
Médico-assistente do programa de Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco do Hospital do Coração de Messejana

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