Congênitas Hipertensão arterial sistêmica

Coarctação de aorta: o que eu tenho que saber?

Cleusa Lapa
Escrito por Cleusa Lapa

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O que é a coarctação de aorta?

Consiste em estreitamento do lúmen da aorta situado na maioria das vezes ( 96% ) na região localizada entre a origem da artéria subclávia esquerda e a região do canal arterial ( istmo da aorta ).

  • Raramente está localizada na aorta torácica mais abaixo ou na aorta abdominal.
  • A área de estreitamento pode ser segmentar ou localizada
  • Hipoplasia do arco aórtico de grau leve a severo pode estar presente.

Por que tenho que ficar atento à coarctação de aorta?

  • 8% a 10% de todas as cardiopatias congênitas

Causa de hipertensão secundária!!! Tá lá no nosso mnemônico de HAS secundária.Mais detalhes da epidemiologia que tenho que saber?

  • Mais frequente no sexo masculino
  • Encontrada em cerca de 30% dos pacientes portadores de Síndrome de Turner

Dei diagnóstico de coarctação: o que tenho que ficar atento?

  • Valva aórtica bicúspide está presente em cerca de 50% ou mais dos pacientes. A maioria dos pacientes apresentam fusão do folheto coronariano direito e esquerdo.
  • Outras anomalias associadas: PCA,CIV, CIA, anomalias da valva mitral, anomalia de origem da artéria subclávia direita ( abaixo da zona coarctada )

Qual a história natural da coarctação de aorta?

  • média de sobrevida é 4ª década de vida com cerca de 75% dos pacientes que não foram submetidos a tratamento cirúrgico não ultrapassando a 5ª década de vida.
  • Pacientes mais velhos apresentam causa de morte relacionada com hipertensão arterial sistêmica que desencadeiam insuficiência cardíaca e dissecção ou rotura da aorta.
  • Outras complicações relacionadas são endocardite infecciosa e rotura de aneurisma cerebral.
  • Apresentação clínica depende da anatomia, que varia de obstruções de grau leve até severa e lesões associadas, observando-se na clínica desde neonatos que  se apresentam em quadro de choque nas primeiras semanas de vida até crianças maiores, adolescentes e adultos assintomáticos com hipertensão arterial sistêmica ou sopros.

Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta no recém-nascido?

  • No neonato com coarctação crítica o quadro pode ser de desconforto respiratório rapidamente progressivo culminando com grave ICC ou choque, coincidindo com o fechamento do canal arterial.
  • No exame físico observa-se desconforto respiratório, tiragem inter e sub costal, palidez, pulsos diminuídos ou ausentes, perfusão periférica diminuída, taquicardia, hipotensão, hepatomegalia
  • Ritmo de galope, hiperfonese de segunda bulha às custas de P2 são achados que podem estar presentes. Na ausência de anomalias associadas sopro pode estar ausente ou ser inespecífico.
  • ECG: nesta faixa etária caracteristicamente observa-se hipertrofia do VD com ÂQRS desviado para direita, sendo infrequente a presença de sobrecarga do VE
  • Radiografia do tórax: cardiomegalia e congestão venosa pulmonar estão presentes
  • Ecocardiograma: usualmente é capaz de definir com segurança o local e extensão da zona coarctada assim como gravidade da obstrução e presença de lesões associadas.
  • Tomografia e Ressonância magnética: definem claramente a anatomia da aorta e podem ser utilizadas nos casos que o exame ecocardiográfico for inconclusivo.
  • Ambos os exames necessitam de anestesia. A tomografia tem a vantagem de ser um exame realizado em curto espaço de tempo mas tem a desvantagem da exposição do paciente a radiação. a Ressonância magnética, por sua vez, tem a desvantagem de ser um exame mais demorado requerendo tempo  anestésico mais longo em um paciente que muitas vezes se encontra hemodinamicamente instável.

Como tratar a coarctação de aorta no recém-nascido??

  • No RN grave logo que o diagnóstico seja feito deve ser instituída terapêutica com Prostaglandina para reabertura do canal arterial e restabelecimento do fluxo para aorta descendente.
  • Medidas anticongestivas devem ser iniciadas de imediato para estabilização hemodinâmica( inotrópicos e diurético )
  • Tratamento cirúrgico: deve ser realizado tão logo se consiga uma estabilidade hemodinâmica da criança e se estabeleça o diagnóstico por exames de imagem.
  • Obstrução residual ou recoarctação é relatada entre 6 a 30% dos pacientes operados nesta faixa etária
  • Importante fazer seguimento pelo resto da vida. Casos de recoarctação podem ser abordadas através de cateterismo cardíaco + angioplastia com ou sem colocação de stent.

Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta em crianças e adolescentes?

  • Maioria das crianças são assintomáticos ou apresentam sintomas de dor e fatigabilidade fácil em membros inferiores após exercício.

O que o exame físico pode mostrar nestes casos?

  • Pulsos em MMII diminuídos ou ausentes.
  • Hipertensão arterial em MMSS
  • B2 desdobra fisiológica com A2 hiperfonética
  • Click de ejeção audível em focos da base e Apex ( geralmente associado a valva aórtica bicúspide ou hipertensão arterial sistêmica )
  • Sopro sistólico ejetivo, de grau variável, audível ao longo do BEE pode estar presente

O que costuma mostrar o ECG?

  • Ritmo sinusal com SÂQRS desviado para esquerda e sinais de SVE
  • Em 20% dos casos o ECG pode ser normal

A radiografia de tórax pode ajudar nestes casos?

  • Sim! O índice cardio torácico pode ser normal ou levemente aumentado.
  • Dilatação da aorta ascendente pode ser observada
  • Presença do sinal do 3 em alguns pacientes
  • Erosão dos arcos costais ( Sinal de Röesler ),causada pela rede de circulação colateral que se desenvolve e usualmente se torna aparente entre os 4 e 12 anos de idade. Raramente é observado em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.

E o ecocardiograma? O que mostra?

  • permite avaliação precisa nas crianças menores da anatomia da aorta, avaliação de patologias associada, sinais de HVE, função sistólica e diastólica do VE. Visualização da área coarctada e análise do padrão do Doppler podem ser observados para um exame conclusivo.
  • O doppler da aorta abdominal pode mostrar o padrão “em dente de tubarão” ou serrilhado.

  • Pacientes mais velhos podem não ter “janela” adequada para uma perfeita avaliação da aorta sendo necessária outros exames complementares de imagem.
  • Tomografia e Ressonância magnética são exames de grande ajuda quando da impossibilidade de se ter uma definição da cardiopatia através do estudo ecocardiográfico.

Quando e como tratar um paciente com coarctação de aorta?

  • A indicação primária é a presença de hipertensão arterial sistêmica com uma diferença de pressão entre os MMSS e MMII acima de 20mmHg, redução acima de 50% do lúmen da aorta.
  • Decisão acerca do tipo de procedimento ( Cirúrgico X aortoplastia por via percutânea ) é baseada em variáveis como: idade, cirurgia prévia, anomalias associadas, complexidade do arco aórtico.

Quais as complicações pós-operatórias que podem surgir?

Iniciais:

  • Lesão de nervo frênico que costuma regredir na totalidade dos casos
  • Síndrome de Horner
  • Isquemia medular aguda levando a paraplegia
  • Hipertensão paradoxal que deve ser agressivamente controlada para evitar sangramento nas linhas de sutura

Tardias:

  • Hipertensão arterial sistêmica residual, que pode variar de 40% a 60%. Idade do reparo é correlacionada com este achado.
  • Recoarctação que é mais encontrada nos que são operados abaixo de 1 ano de idade, especialmente nos 3 primeiros meses de vida.
  • Aneurisma no local do reparo da aorta.

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