Saiba aqui tudo sobre Valva Aórtica Bicúspide

Esta publicação também está disponível em: Português

A valva aórtica bicúspide (VAB) é considerada a doença cardíaca congênita mais frequente, com implicações significativas, incluindo risco de calcificação, endocardite infecciosa, dilatação aórtica, dissecção aórtica e morte súbita. É uma ótima hora para revisar este tema!

Qual a epidemiologia da valvopatia aórtica bicúspide?

Em 1886, Osler observou valvopatia aórtica bicúspide em 1,20% de 800 autópsias consecutivas. Outros estudos maiores de autópsia no século XX relataram uma prevalência de aproximadamente 0,5%. Já estudos de prevalência in vivo por ecocardiografia relataram 0,5% em crianças do ensino fundamental (4 em 817) e 0,8% em jovens do sexo masculino (167 em 20.946).

Estes dados fazem da VAB a doença cardíaca congênita mais comum, sendo presente desde o nascimento e inicialmente compatível com a função normal.

Como se forma a valva aórtica bicúspide?

A VAB ocorre devido à fusão das cúspides valvares durante o desenvolvimento embrionário, que normalmente evoluiriam para formar três cúspides distintas na valva aórtica.

Em vez disso, ocorre a formação de apenas duas cúspides, uma das quais pode parecer dividida em duas partes por uma estrutura conhecida como raphe. Este raphe é considerado uma comissura “abortada” durante o desenvolvimento embrionário, ou seja, um ponto de fusão onde duas cúspides deveriam ter se separado mas permaneceram unidas.

Por isso a VAB é considerada uma condição congênita, resultante de anormalidades no desenvolvimento valvar durante a fase embrionária.

VAB é uma malformação geneticamente determinada?

Sim, a VAB é uma malformação geneticamente determinada.

A familiaridade ocorre em aproximadamente 9% dos casos de VAB, e a herança é consistente com um padrão autossômico dominante com penetrância reduzida.

Estudos genômicos demonstraram que a valvopatia aórtica bicúspide exibiu ligação aos cromossomos 18q, 5q e 13q, áreas que provavelmente contêm genes cuja mutação resulta em VAB. Além disso, mutações no gene NOTCH1 foram encontradas para causar doença da válvula aórtica, incluindo a VAB.

Portanto, a VAB tem um componente genético significativo, e é recomendada a triagem de doenças em parentes de primeiro grau, de acordo com as diretrizes da AHA/ACC de 2022.

Quais são as possíveis complicações da VAB?

• Calcificação e Estenose da VAB é a complicação mais comum, e representa de 31% a 46% dos casos. A estenose aórtica calcificada da VAB se manifesta aproximadamente 10 anos antes do que a estenose aórtica senil.
• Endocardite Infecciosa: A VAB é considerada o fator predisponente mais frequente para endocardite infecciosa, representando o substrato cardíaco predisponente subjacente em 25% dos casos em relatos recentes.
• Aortopatia por VAB: A associação da VAB com a necrose cística medial idiopática de Erdheim da parede aórtica foi comprovada pela primeira vez por McKusick em 1972. Um número significativo de pessoas afetadas pela VAB sofre de dilatação progressiva da parte sinusal e tubular da aorta ascendente devido a mudanças degenerativas da túnica média, com desaparecimento das unidades lamelares e perda das propriedades elásticas da aorta.
• Dissecção Aórtica e Morte Súbita: A aortopatia em pacientes com VAB está em risco de dissecção e morte súbita. A degeneração estrutural acelerada da túnica média com dilatação progressiva da aorta pode levar a rasgo íntimo, dissecção e ruptura externa, provavelmente precipitada por um ataque hipertensivo​

Tratamento

O principal tratamento é substituição cirúrgica da válvula aórtica e da aorta ascendente, procedimento conhecido como operação de Bentall. Este procedimento tem mostrado uma mortalidade operatória similar à substituição isolada da válvula aórtica.

Critérios para Cirurgia na Estenose Aórtica:

• Sintomas: Pacientes sintomáticos com estenose aórtica grave (área valvar <1,0 cm² ou <0,6 cm²/m² de superfície corporal) devem ser considerados para cirurgia.
• Função Ventricular: Pacientes assintomáticos com função ventricular esquerda reduzida (fração de ejeção <50%) e estenose aórtica grave.
• Gradiente e Área Valvar: Estenose aórtica grave com gradiente médio >40 mmHg ou velocidade do jato aórtico >4 m/s.

Critérios para Cirurgia na Insuficiência Aórtica:

• Sintomas e Função Ventricular: Pacientes sintomáticos com insuficiência aórtica grave ou assintomáticos com disfunção ventricular esquerda (fração de ejeção <50% ou dilatação significativa do ventrículo esquerdo).

Critérios para Cirurgia na Dilatação da Aorta Ascendente:

• Diâmetro da Aorta: A cirurgia é recomendada para pacientes com diâmetro da aorta ascendente >5,5 cm. No entanto, este limiar pode ser mais baixo (diâmetro > 5,0 cm) quando houver fatores de alto risco (como histórico familiar de dissecção aórtica, crescimento rápido da aorta, ou coarctação da aorta).

Existe uma prática de substituição profilática da aorta ascendente, mesmo quando normal ou levemente aumentada, no momento da substituição da válvula aórtica ou de qualquer outro procedimento cirúrgico cardíaco, especialmente em pacientes com VAB.

A velocidade de aumento do diâmetro é considerada um indicador mais confiável do que o diâmetro per se, sugerindo a necessidade de verificações periódicas à ecocardiografia.

E qual o papel da TAVI em pacientes com valva aórtica bicúspide?

A estenose aórtica causada pela valvopatia aórtica bicúspide era inicialmente considerada contraindicada para TAVI devido ao anel valvar oval e assimétrico, o que poderia levar à deformação da prótese e causar vazamento (leak) paravalvar.

Apesar da ausência de estudos controlados comparando a cirurgia com TAVI em pacientes com VAB, existem vários estudos observacionais mostrando resultados comparáveis ​entre os dois métodos. No entanto, devemos evitar o raciocínio rápido ao concluir que a TAVI é ​​semelhante à cirurgia em pacientes com estenose aórtica em VAB. Muitas incertezas permanecem na ausência de ensaios clínicos randomizados especificamente com este grupo de pacientes.

No entanto, a TAVI utilizando as mais recentes próteses com maior força de expansão radial, mais estabilidade na liberação e possibilidade de recaptura/reposicionamento pode ser uma alternativa segura e razoável nesses pacientes.

Referência

Thiene G, Rizzo S, Basso C. BICUSPID AORTIC VALVE: THE MOST FREQUENT AND NOT SO BENIGN CONGENITAL HEART DISEASE. Cardiovasc Pathol. 2024 Jan 20:107604. doi: 10.1016/j.carpath.2024.107604. Epub ahead of print.